ALS（筋萎縮性側索硬化症）と診断されたあと、ご本人とご家族は「胃ろうはどうする？」「人工呼吸器はつける？」といった、いくつもの“決める場面”に向き合うことになります。どれもすぐに答えが出る問いではなく、病気の進み方によっては、考えられる時間が思ったより短くなることもあります。
日本神経学会の「ALS診療ガイドライン2023」でも、呼吸管理、嚥下・栄養、コミュニケーションがそれぞれ独立した章として、意思決定の支援は「患者・介護者対応」の章で取り上げられています[1]。この記事では、欧州・英国の診療ガイドラインや研究、公的機関の情報をもとに、いつ・何を・誰と考えるとよいか、判断の材料、在宅での支え方を整理します。医療費助成や介護保険など制度の使い方は、別の記事「難病と訪問診療」で詳しく解説しています。
SECTION 01 結論：「決める場面」は前もって準備できます
ALSの療養では、次の4つを早めに考え始めておくことが、ご本人の希望に沿った選択につながります。
話し合いは診断のころから、何度でも
大切にしたいことや、代わりに思いを伝えてほしい人を早めに話し合い、節目ごとに見直します。気持ちが変わるのは自然なことです。
胃ろうは「呼吸に余裕があるうちに」相談
呼吸の機能が落ちてからの胃ろうづくりは危険が高くなります。飲み込みにくさや体重の減少が出てきたら、早めに主治医と相談します。
呼吸のサインに気づいたら、マスク式の人工呼吸を相談
横になると息苦しい、朝の頭痛、日中の眠気はサインのことがあります。気管切開をするかどうかは、急に呼吸が悪くなる前に考えておきます。
伝える手段は「話せるうちに」準備
文字盤や意思伝達装置は慣れるまでに時間がかかります。声が出るうちに練習を始めましょう。
SECTION 02 ALSの進み方と、やってくる「決める場面」
ALSは、体を動かす命令を伝える神経（運動ニューロン）が少しずつ弱っていく病気で、手足やのど、舌、呼吸に使う筋肉がやせて力が入りにくくなります。感覚や視力・聴力、内臓のはたらきは、通常は保たれます[2]。
原因はまだ十分にわかっておらず、全体の約5％は家族内で発症する「家族性ALS」とされます。進行をゆるやかにすることを目的とした薬（リルゾール、エダラボンなど）はありますが、根本的に治す方法はまだありません[2]。
進み方には大きな個人差があります。人工呼吸器を使わない場合、発症から亡くなるまではおおよそ2〜5年とされる一方、10年以上ゆっくり進む方も、1年ほどで呼吸が弱くなる方もいます。高齢での発症、話しにくさ・飲み込みにくさから始まるタイプ、早い時期の体重減少などは、進行が速い傾向があるとされます[2][4]。
難病情報センターの一般向けページは「おおよそ2〜5年」、医療従事者向けの指針は「生存期間中央値は3〜4年」（中央値は真ん中の値）としています。前者はおおよその幅、後者は真ん中の値で、指針は「正確な調査はなく、個人差が非常に大きい」と注記しています[4]。また9,768人は医療費助成の受給者証を持つ人の数で、ALSのすべての方の数ではありません[3]。
進行とともにやってくる「決める場面」
病気が進むにつれて、呼吸・栄養・コミュニケーションのそれぞれで選択が必要になります。図1に、考え始める時期の目安をまとめました。
図1 考え始める時期の目安
「きっかけ」は、相談を始める目安です。
出典：英国NICEのガイドライン[5]、欧州神経学会（EAN）のガイドライン[6]、難病情報センター[2]をもとに作成。
SECTION 03 呼吸：マスク式・気管切開・つけない選択
ALSでは呼吸に使う筋肉も弱っていくため、いずれ「呼吸の助けをどうするか」を考えることになります。選択肢は大きく3つ、マスク式の人工呼吸（NPPV。NIVとも呼ばれます）、気管切開をして行う人工呼吸（TPPV。TIVとも呼ばれます）、そして人工呼吸器をつけずに苦痛を和らげるケアに力を注ぐ道です[2][6]。
呼吸が弱ってきたサイン
呼吸の衰えは、息切れより先に、睡眠や朝の体調の変化として現れることがあります。英国のNICE（国立医療技術評価機構）のガイドラインは次のような症状をサインとして挙げ、2〜3か月ごとを目安に呼吸の機能を調べることを勧めています[5]。
- ✓横になると息苦しく、枕を高くしたり座ったりすると楽になる
- ✓夜中に何度も目が覚める、眠っても疲れがとれない、悪い夢を見る
- ✓朝の頭痛、日中の眠気、集中力の低下、疲れやすさ、食欲の低下
- ✓咳が弱くたんを出しにくい、肺炎や気管支炎をくり返す
検査では、肺活量が予測値の50％を下回ったとき、または症状があって80％を下回ったときなどが、マスク式の人工呼吸を検討する目安として示されています[5]。
マスク式の人工呼吸（NPPV）
NPPVは、鼻や口をおおうマスクをつけ、機械から空気を送って呼吸を助ける方法で、自宅でも使えます[2]。英国の小規模なランダム化比較試験（参加者41人）では、話す・飲み込む機能（球麻痺の症状）が比較的保たれている人で、NPPVを使ったグループの生存期間（中央値）が使わなかったグループより約205日長く、生活の質も保たれていました。一方、話す・飲み込む機能の低下が強い人では生存期間の延長ははっきりせず、睡眠に関する症状の改善にとどまりました[7][8]。
日本神経学会のガイドラインも、NPPVの効果を示す根拠はまだ十分ではないとしたうえで、観察研究からは呼吸の症状の改善に加え、気管切開をしないで過ごせる期間の延長、生活の質の維持、睡眠の改善などが示唆されているとしています。一方で、病気が進むと、唾液の誤嚥や舌の落ち込みなどのため、NPPVだけでは息苦しさを和らげきれない場合があることも示されています[1]。
欧州神経学会のガイドラインは、呼吸の障害を示す症状・所見・検査結果があるALSの方すべてにNPPVを勧め、話す・飲み込む機能の低下の程度にかかわらず使えるよう努めるべきだとしています[6]。英国のガイドラインは、NPPVはいつでもやめられることも説明するよう勧めており[5]、まず試してみる、という考え方もできます。ただし、一日の多くの時間を使うようになってからやめるときは、息苦しさを和らげる準備をして、医師と相談しながら進めます。
気管切開下の人工呼吸（TPPV）
TPPVは、のどに小さな穴をあけて（気管切開）管を入れ、人工呼吸器につないで呼吸を助ける方法で、マスクでは呼吸を支えきれなくなっても、長く生活を続けられることが多くなります。日本の多施設の登録研究で、TPPVを受けた人と受けなかった人を背景をそろえて比べたところ、生存期間（中央値）はそれぞれ約11.3年と約4.6年で、約7年の差がありました[9]。この研究で比べた相手（TPPVを受けなかった人）は、登録研究の参加者からTPPVを受けた人と背景をそろえて選んだ人たちで、対象や調べた時期が異なるため、前に紹介した一般的な目安（中央値3〜4年）とは数字が一致しません。
日本は米国などに比べてTPPVを選ぶ人が多く、日米の脳神経内科医への調査では、担当患者のうちTPPVを受けている人が「1割未満」と答えた医師は米国で84％、日本で32％でした[10]。
一方で、TPPVを選ぶと暮らしは大きく変わります。主に次の点を考えておく必要があります。
- 昼夜を問わずたんの吸引が必要になり、見守りの体制が欠かせません。吸引は家族のほか、研修を受けて認定された介護職員なども一定の条件のもとで行えます[11]。
- 気管切開をすると、声で話すことが難しくなる場合が多く、文字盤や意思伝達装置などの準備が大切です。
- 人工呼吸器や吸引器は電気で動くため、停電や災害への備えが必要です[2]。
- 病気そのものは進み続けるため、目の動きも含めて意思を伝えることが難しくなる方もいます。2003年に報告された1施設の調査では、TPPVを使っていたALSの方70人のうち8人（11.4％）がどの方法でも意思を伝えられない状態（完全閉じ込め状態）になり、5年を超えて使っていた33人では18.2％でした[12]。
いったん始めたTPPVを、あとから本人や家族が「外したい」と望んだときの対応は、日本神経学会のガイドラインでも独立した項目として取り上げられている難しい問題です[1]。始める前に、主治医とよく話し合っておくことが大切です。
人工呼吸器をつけないという選択と緩和ケア
TPPVをしない、あるいはNPPVも使わないという選択も、尊重されるべき選択のひとつです。その場合は、息苦しさや不安などのつらさを和らげる緩和ケアに力を注ぎます。息苦しさには医療用麻薬（オピオイド）を、不安で息苦しさが強まるときには抗不安薬を検討することが示されており[6]、早い時期からオピオイドの導入を検討することもあります[2]。
気管切開をしないと決めたうえでNPPVを使う場合は、病気が進んだときに一日中使い続けるのか、時間を区切って使うのかも含めて、前もって十分に話し合っておくことが大切とされています[1]。
その場合も、苦しくなったときの薬や連絡先を前もって準備しておくと、自宅で落ち着いて過ごしやすくなります。
図2 呼吸の3つの選択肢
どれが正解ということはなく、本人の価値観、病状、介護の体制をあわせて考えます。
出典：本文中の文献[2][5][6][7][9]をもとに作成。
何も決めていないうちに肺炎などで急に呼吸が悪くなると、本人の希望を確かめる時間がないまま、救急の場で人工呼吸が始まることがあります。こうした予定外の人工呼吸を避けられるよう、早めに話し合っておくことが勧められています[1][6]。
SECTION 04 栄養：胃ろうを考える時期
ALSでは、飲み込みにくさ（嚥下障害）に加えて体重が減りやすくなり、体重の減少は病状の悪化と関係するとされます[2]。口から食べることが難しくなったときの方法として、現在は胃ろう（おなかから胃に通した管で栄養をとる方法）が一般的です[2]。
「呼吸に余裕があるうちに」が大切な理由
胃ろうをつくる処置は、呼吸の機能が落ちてから行うと危険が高くなるため、早めに主治医と相談することが勧められています[2]。NICEと欧州神経学会のガイドラインも、胃ろうについて早い段階からくり返し話し合い、早めにつくる利点と、遅れた場合の危険（体重の大きな減少、呼吸の合併症、脱水、処置の合併症や死亡の危険の高まりなど）を説明するよう勧めています[5][6]。飲み込みにくさがなくても体重が減っている場合には、胃ろうを含めた栄養療法を早めに考える必要があるとされています[4]。
すでに呼吸が弱っている場合は、先にNPPVを始め、NPPVを使いながら胃ろうをつくる、という順番が欧州神経学会のガイドラインで勧められています[6]。
胃ろうのつくり方と安全性
胃ろうのつくり方には、内視鏡を使う方法（PEG）と、X線で確認しながら行う方法（RIGなど）があります。英国24施設の前向き研究（ProGas）では、胃ろうをつくった330人のうち30日以内に亡くなった方（処置と関係のない死亡も含む）は12人（4％）で、方法による差ははっきりしませんでした[13]。
胃ろうをつくっても、飲み込む力が残っていれば、口から食べる楽しみを続けることはできます[2]。胃ろうをつけるかどうかの考え方は、「胃ろうをつけるか迷ったら：決めるときに考えたいこと」でも解説しています。
SECTION 05 コミュニケーション：話せるうちに準備を
話しにくさや手の力の低下が進むと、思いを伝えることが難しくなります。早めに新しい伝え方を身につけ、症状が進む前に、どの機器を選ぶかを時間をかけて話し合うことが大切とされています[2][4]。
文字盤・透明文字盤
視線や指さしで文字を選んで伝えます。電源がいらず停電時にも使えますが、読み取る側も含めて練習が必要です[2]。
意思伝達装置・パソコン
体や目の動きが一部でも残っていれば、スイッチや視線入力で文章を作り、読み上げられます[2]。
自分の声の保存
声が出るうちに自分の声や言葉を録音し、将来の機器で使えるようにする方法（メッセージバンクなど）があります。専門的な支援が必要なときは専門の拠点につなぐよう勧められています[6]。
言語聴覚士の評価や機器の準備を遅れなく行い、進行に合わせて見直すことが勧められています[5][6]。機器の選び方や練習は、かかっている病院のリハビリテーション科、難病相談支援センター、自治体の窓口などに相談できます。福岡市は福岡県と共同で難病相談支援センター（九州大学病院内）を設け、療養や日常生活、公的な手続きなどの相談を受け付けています[14]。
意思伝達装置は、身体障害者手帳をお持ちの方や障害福祉サービスの対象となる難病の方なら、補装具費の支給の対象になる場合があります（福岡市では原則1割負担、申請は区の福祉・介護保険課）[15]。手続きには時間がかかるので、早めの相談がおすすめです。
SECTION 06 事前の話し合い（ACP）：いつ・何を・誰と
これからの医療やケアについて、本人の希望を前もって家族や医療・ケアチームと話し合っておくことを、アドバンス・ケア・プランニング（ACP、愛称「人生会議」）といいます。厚生労働省のガイドラインは、本人の意思は変わりうるため日頃からくり返し話し合うこと、思いを代わりに伝える「信頼できる人」を前もって決めておくこと、話し合った内容をその都度文書にして共有することの大切さを示しています[16]。
いつ話し合う？
NICEと欧州神経学会のガイドラインは、診断のとき、呼吸の機能が大きく変わったとき、胃ろうやNPPVが必要になったときを、話し合いを持ちかけるきっかけとし、本人が望めばいつでも話し合えるようにしておくべきだとしています[5][6]。ALSでは言葉や行動を中心とした認知面の変化が出る方もいるため[2]、伝える力や考える力の低下が見込まれる場合は、早めに始めることが勧められています[5]。
何を話し合う？
- ✓これからの暮らしで大切にしたいこと、心配なこと
- ✓胃ろう、NPPV、TPPVについての今の考え（迷っていることも含めて）
- ✓急に呼吸が苦しくなったとき、救急車を呼ぶか、どこで治療を受けたいか
- ✓療養したい場所（自宅、病院、施設など）と、家族の介護の体制
- ✓自分で意思を伝えられなくなったとき、代わりに思いを伝えてほしい人
誰と話し合う？
本人と家族に加えて、病院の主治医（脳神経内科医）、在宅医、訪問看護師、ケアマネジャーなど療養を支えるチームで共有しておくと、急な変化のときにも本人の意思に沿った対応がしやすくなります[1]。
Q. 一度決めたことは、変えられませんか？
A. 変えられます。考えが変わるのは自然なことで、くり返し話し合うことが前提です[16]。ただ、TPPVのように始めたあとにやめることが難しい治療は、始める前の話し合いが特に大切です。
Q. 本人と家族の考えが違うときは？
A. 介護を担う家族の負担や思いも、大切な判断の材料です。主治医や訪問看護師などを交えて話し合い、合意が難しいときは複数の専門家を交えた話し合いの場を設けることも示されています[16]。
SECTION 07 在宅療養：ALSの方を自宅で支えるしくみ
人工呼吸器や胃ろうを使っていても、基本的には自宅で療養することができ、訪問看護やホームヘルパー、訪問診療などの支援を利用できます[2]。ALSでは、病院の脳神経内科（専門医）と在宅医が役割を分けて診る形がよくとられます。病気の評価や治療方針の見直しは専門医が定期的に行い、日々の体調管理や急な相談は在宅医と訪問看護が担う、といった形です。専門の多職種チームと在宅ケアのチームの連携も勧められています[6]。
訪問診療で一般にできること
定期的な診察
月1〜2回などの定期訪問で、体調や体重、飲み込み、呼吸の状態を確かめます。
医療機器を使う方の管理
人工呼吸器や胃ろうを使う方の自宅での管理を、訪問看護、人工呼吸器の業者、専門医療機関と連携して支えます。
つらい症状を和らげる
息苦しさや痛み、不安、不眠、よだれやたんなどのつらさを和らげる治療を考えます。
急な変化の相談と、意思決定の話し合い
発熱や息苦しさなど急な体調変化の相談に応じ、本人・家族と今後の治療やケアについてくり返し話し合います。
家族ができること
体重と食事の様子を記録する
体重の変化、食事にかかる時間、むせの回数をメモしておくと、胃ろうを考える時期の判断に役立ちます。
睡眠と朝の様子に気を配る
夜中に何度も起きる、朝の頭痛、日中の眠気は、呼吸のサインのことがあります。
介護する人も休む
介護する家族が休むための一時的な入院（レスパイト入院）など、休息のしくみがあります[1]。疲れを感じたら早めに相談してください。
停電・災害への備え
人工呼吸を始める前に、予備電源や、24時間の緊急時の支援体制を確認しておくことが勧められています[1][5]。主治医や業者と相談しながら、次の点を確かめておきましょう。
- ✓人工呼吸器・吸引器のバッテリーの有無と、使える時間
- ✓停電時の連絡先（人工呼吸器の業者、訪問看護、主治医）の一覧を機器のそばに
- ✓電気を使わない吸引器や蘇生バッグ（手で空気を送る器具）、文字盤の準備
訪問診療を依頼するとき
訪問診療を依頼するときは、一般に次のものを用意しておくと手続きがスムーズです。医療費助成や介護保険、障害福祉サービスの使い方は「難病と訪問診療」で詳しく解説しています。
- ✓健康保険の資格が確認できるもの（マイナ保険証または資格確認書）
- ✓（可能なら）今かかっている医療機関の紹介状
- ✓（あれば）お薬手帳、またはお薬のデータ
- ✓（あれば）介護保険証
- ✓（あれば）公費の受給者証（指定難病の受給者証など）
ふくろう訪問クリニックは、福岡市早良区の訪問診療クリニックです。通院が難しい方のご自宅に医師が伺い、定期的に診療しています。ALSなど神経難病の療養や、これからの治療の選び方について気になることがあれば、ご相談ください。お電話・メールのほか、公式LINEでもご相談を受け付けています。
訪問エリアは、福岡市の早良区・西区・城南区・中央区です。
SECTION 08 受診・相談の目安
次のようなときは、次の診察を待たずに、主治医や訪問看護師に相談してください。
- ✓横になると息苦しい、朝の頭痛や日中の眠気が続く
- ✓食事に時間がかかるようになった、むせることが増えた、体重が減ってきた
- ✓たんが出しにくく、のどのゴロゴロした音が続く、熱が出た
- ✓話が伝わりにくくなってきた
- ✓介護する家族が疲れきっている、眠れていない
急に強い息苦しさが出た、唇の色が悪い、呼びかけへの反応が鈍いときは、すぐに連絡してください。人工呼吸器や救急搬送について方針を決めていない方は、迷わず救急車を呼んでください。人工呼吸器をつけないなどの方針を決めている方は、まず在宅医や訪問看護の緊急連絡先に連絡し、救急車を呼んだときは、決めている内容（書面があればそれも）を救急隊に伝えてください。どこに連絡し、救急車を呼ぶかどうかを、前もって主治医と決めておくと安心です。
この記事の情報は2026年10月時点のものです。
SECTION 09 ご利用・採用のご案内
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参考文献
- 日本神経学会（監修）, 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会（編）. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023（南江堂, 2023年）. https://www.neurology-jp.org/guidelinem/als_2023.html（2026年10月閲覧）
- 難病情報センター. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）（指定難病2）一般利用者向け（2025年12月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/52（2026年10月閲覧）
- 厚生労働省. 衛生行政報告例（令和6年度末現在）特定医療費（指定難病）受給者証所持者数（難病情報センター掲載資料）. https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/2025/10/2024koufu_pref.pdf（2026年10月閲覧）
- 難病情報センター. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）（指定難病2）診断・治療指針（医療従事者向け）（2025年12月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/214（2026年10月閲覧）
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