パーキンソン病に似た病気とは？進行性核上性麻痺と多系統萎縮症

SECTION 01 結論：違いを知り、転倒・飲み込み・呼吸に早めに備える

進行性核上性麻痺（PSP）と多系統萎縮症（MSA）で、まず知っておきたいことは次の4つです。

SECTION 02 パーキンソン病に似た病気とは

動作が遅くなる、筋肉がこわばる、ふるえる、姿勢を保ちにくいといった症状は、パーキンソン病の代表的な症状です^[3]。同じような症状はほかの病気でも起こり、まとめて「パーキンソン症候群」と呼ばれます。その中で、脳の神経細胞が少しずつ減っていく病気の代表が、進行性核上性麻痺（PSP）、多系統萎縮症（MSA）、大脳皮質基底核変性症（CBD）です。いずれも国の指定難病で、医療費助成の受給者証を持つ人の数は次のとおりです^[4]。

いずれも2024年度末の数で、同じ時点のパーキンソン病（150,569人）に比べると少ない病気です^[4]。

CBDは、片方の手が思うように使えない、動作がぎこちないといった症状で始まり、左右差が目立つことが多い病気です^[6]。この記事では、患者数の多いPSPとMSAを中心に解説します。

図1に、パーキンソン病とPSP・MSAの手がかりをまとめました。ただ、初めのうちはパーキンソン病と区別がつきにくいことがあり^[1]、専門医が経過をみながら診断します。

SECTION 03 進行性核上性麻痺（PSP）：早くから転びやすい病気

PSPは、大脳基底核や脳幹、小脳など、脳の深いところにある神経細胞が減っていく病気で、タウというたんぱく質が異常にたまることがわかっています。40歳以降に発症し、50〜70歳代に多く、遺伝が原因となることはまれとされます^[1]。

よくみられる症状

• 転びやすさ：最初に気づかれることが多い症状で、半数以上の人は発症して1年以内に転倒をくり返します。とっさに手で身を守れず、顔や頭のけがが多くなります^[1][7]。後ろ向きに倒れやすいのも特徴です^[9][10]。
• 目の動きの障害：上下、特に下を見ることが難しくなります。初めは目立たず、発症して2〜3年たってから現れることも少なくありません^[1]。足元や手元が見えにくくなり、階段や食事で困ることがあります。
• 話しにくさ・飲み込みにくさ：ろれつが回りにくくなり、むせやすくなります^[1]。早い時期から飲み込みにくさが出る場合は、生存期間が短い傾向があるとされます^[7][11]。
• 考え方や行動の変化：もの忘れは目立ちにくい一方^[1]、考えるのに時間がかかる、注意が続かない、意欲が落ちる（アパシー）といった変化がみられます^[7][9]。病気への深刻感が乏しく、明るく見えることもあります^[1]。危ないとわかっていても急に立ち上がって歩き出してしまい、転倒のきっかけになることもあります^[10]。

進み方と治療

国の指定難病の概要には、亡くなった後の病理解剖で診断が確かめられた国内の方の記録として、車いすが必要になるまで2〜3年、寝たきりになるまで4〜5年とあり、病気の期間は平均5〜9年とされます。パーキンソン病に近い症状で始まるタイプなどは進み方がゆるやかで、10年以上のことも少なくありません。亡くなる原因は、肺炎や、たんによる窒息が多いとされます^[7]。MSAの節で紹介する、診断後の人を追いかけた研究とは調べ方が違うため、数字は単純には比べられません。37の研究をまとめた解析では、早い時期からの転倒も、生存期間が短いことと関係していました^[11]。

病気の進行を止める薬はまだありません。レボドパ（パーキンソン病の薬）が初めのうち効くことはありますが、効果は長続きしないことが多く^[7][12]、パーキンソン病に近いタイプでも通常2〜3年で弱まるとされます^[9]。体の動きやバランス、話す・飲み込む機能を保つリハビリテーションが大切とされます^[1]。

SECTION 04 多系統萎縮症（MSA）：自律神経と睡眠中の呼吸に注意

MSAは、αシヌクレインというたんぱく質が脳にたまり、小脳、大脳基底核、自律神経（血圧や排尿など、体の働きを自動で調節する神経）など、複数の系統が障害される病気です。主に40歳以降に発症し、以前は症状の出方によって「オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症」「シャイ・ドレーガー症候群」と別の病名で呼ばれていました^[8]。

ふらつきやろれつの回りにくさなど小脳の症状が中心のタイプ（MSA-C）と、パーキンソン病に似た症状が中心のタイプ（MSA-P）があり、日本ではMSA-Cが多く、MSA全体の7〜8割と推定されています^[2]。

よくみられる症状

• 立ちくらみ（起立性低血圧）：立ち上がったときに血圧が大きく下がり、目の前が暗くなったり、気を失ったりすることがあります^[2]。
• 排尿・排便のトラブル：尿が出にくい、もれる、便秘などがよくみられます^[2]。
• 小脳の症状・パーキンソン症状：ふらつき、ろれつの回りにくさ、手先の細かい動作の難しさ、動作の遅さやこわばりなどです。手のふるえはあまり目立ちません^[2]。
• 睡眠中の症状：いびきや睡眠時無呼吸のほか、息を吸うときに「ヒュー」という高い音（喘鳴）が出ることがあり、早い時期から現れることもあります^[2][8]。睡眠中に大声を出したり手足を激しく動かしたりする症状（レム睡眠行動異常症）も、MSAの早い段階の手がかりの一つとされます^[13]。
• もの忘れ：多くの場合、目立ちません^[2]。

進み方と治療

MSAはパーキンソン病より進行が速いとされます^[2]。日本の230人を調べた研究では、発症から、歩くのに介助や杖が必要になるまでが3年、車いすが5年、寝たきりが8年、亡くなるまでが9年（いずれも中央値。真ん中の値）でした^[14]。米国の175人を追跡した研究でも、発症からの生存期間の中央値は9.8年と、近い結果でした^[15]。日本の研究では発症3年以内に運動の症状と自律神経の症状がそろう人、米国の研究では診断時に自律神経の症状が重い人で、生存期間が短い傾向がありました^[14][15]。

進行を止める治療はまだ確立していません^[2]。パーキンソン症状には、初めのうちある程度効くことがあるため、レボドパなどを試す価値があるとされ^[8]、国際的な診断基準の論文では、追跡研究でレボドパにある程度の効果がみられたのは、MSA-Pの約43〜57％、MSA-Cの約13〜25％でした^[13]。立ちくらみや排尿の障害には、症状を和らげる薬があります^[2]。呼吸の障害にはマスク式の人工呼吸、飲み込みの障害には胃ろうが用いられることがあり、リハビリテーションも勧められています^[8]。

SECTION 05 暮らしで気をつけたいこと

転倒を防ぐ

• ✓手を伸ばして取るような物を片付け、トイレには余裕をもって行く^[1]
• ✓廊下や階段に手すりをつけ、症状に合わせて杖・歩行器・車いすを使う^[2]
• ✓けがが多いときは、頭を守る保護帽も考える^[1]
• ✓骨の検査と、骨粗しょう症の治療を主治医と相談する^[10]

骨折の予防は「骨粗しょう症と骨折予防」も参考にしてください。

立ちくらみ（起立性低血圧）への工夫

急に立ち上がると、脳への血流が一時的に少なくなって気を失うことがあります^[2]。寝た姿勢からはいったん座り、ゆっくり立ち上がりましょう。米国の専門家会議は、薬以外の工夫として次のことを勧めています^[18]。

• ✓水分をこまめにとる（量や塩分のとり方は主治医と相談。むせやすい方は、とろみのつけ方も相談）
• ✓食事は一度にたくさん食べず回数を分け、飲酒は控える
• ✓熱いお風呂、サウナ、長いシャワーを避ける。シャワーチェアを使う
• ✓腰や太ももまでの弾性ストッキング・腹帯を使う（ひざ下までのものは効果が乏しい）
• ✓頭側の脚の下に台を置くなどして、ベッド全体を頭側が15〜23cm高くなるよう傾ける（枕を重ねるだけでは不十分）
• ✓血圧を下げる作用のある薬（利尿薬や、排尿の薬の一部〈α1遮断薬〉など）の見直しを主治医に相談する。自己判断ではやめない

水分や塩分を増やす工夫は、心臓の病気などがある方には合わないことがあります。横になると逆に血圧が高くなる方は、昼間にあおむけで寝続けず、頭を高くして休むことが勧められています^[18]。必ず主治医と相談しながら進めてください。

飲み込みと食事

PSPでもMSAでも、飲み込みにくさから誤嚥性肺炎を起こしやすくなります^[1][2]。急がず時間をかけ、飲み込みやすい形の食事にし、必要に応じてとろみをつけます。口から食べることが難しくなれば、胃ろうなどの経管栄養を考えます^[1][2]。飲み込みの評価や訓練は、かかっている病院に相談しましょう。飲み込めずに薬が飲めない日があるときは、すぐ主治医に連絡を。パーキンソン病の薬を急に減らすと、高い熱や体のこわばりなどが出る「悪性症候群」が起こることがあるため^[19]、自己判断でやめたり減らしたりしないでください。誤嚥の予防は「誤嚥性肺炎を防ぐには？」、胃ろうの考え方は「胃ろうをつけるか迷ったら」で解説しています。

尿や便のトラブル

MSAでは、尿が出にくく、膀胱に尿が残ることがあります。国際的な診断基準では、排尿のあとに残る尿が100mL以上あることが、自律神経の障害の目安の一つとされています^[13]。薬で改善しにくい場合は、時間を決めて自分で細い管を入れて尿を出す方法（自己導尿）を行うこともあり、排尿の管理は泌尿器科医を含む専門医の助言を受けることが大切とされます^[2]。便秘も多いため、食事や水分、薬で整えます。

SECTION 06 使える制度

PSP・CBD・MSAでは、主に次の制度が使えます。

医療費助成の申請の流れや自己負担の上限などは「難病と訪問診療」で詳しく解説しています。

SECTION 08 受診・相談の目安

もともと転びやすさや話しにくさがあると、「いつもの症状」と「急な変化」の区別が難しいことがあります。迷ったときは、図2を目安にしてください。

図2のいちばん上の段のような様子があるときは^[25]、ためらわずに119番に連絡し、そのあと主治医・訪問看護にも知らせてください。自宅での看取りの方針を主治医と話し合っている方で、まず緊急連絡先へ連絡してよいのは、予想されていた病状の変化のときです。のどに物をつまらせた、転んで強く頭を打った、脳卒中を疑う症状があるなど、予想していなかった急な出来事や、迷うときは119番へ。

救急車を呼ぶか迷うときは、福岡県の救急医療電話相談 #7119（24時間365日。救急医療機関での経験がある看護師が、受診の緊急度などを助言します）も利用できます。#7119が使えない電話からは092-471-0099で、音声ガイダンスの2番です^[26]。

この記事の情報は2026年10月時点のものです。

SECTION 09 ご利用・採用のご案内

参考文献

1. 難病情報センター. 進行性核上性麻痺（指定難病5）病気の解説（一般利用者向け）（2025年12月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/4114（2026年10月閲覧）
2. 難病情報センター. 多系統萎縮症（指定難病17）病気の解説（一般利用者向け）：(1)線条体黒質変性症、(2)オリーブ橋小脳萎縮症、(3)シャイ・ドレーガー症候群（いずれも2026年10月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/59、https://www.nanbyou.or.jp/entry/60、https://www.nanbyou.or.jp/entry/61（2026年10月閲覧）
3. 難病情報センター. パーキンソン病（指定難病6）病気の解説（一般利用者向け）（2025年12月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/169（2026年10月閲覧）
4. 厚生労働省. 衛生行政報告例（令和6年度末現在）特定医療費（指定難病）受給者証所持者数（難病情報センター掲載資料）. https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/2025/10/2024koufu_pref.pdf（2026年10月閲覧）
5. 難病情報センター. パーキンソン病（指定難病6）概要・診断基準等（2024年4月版）（重症度分類）. https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/006-202404-kijyun.pdf（2026年10月閲覧）
6. 難病情報センター. 大脳皮質基底核変性症（指定難病7）病気の解説（一般利用者向け）（2025年12月情報更新）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/142（2026年10月閲覧）
7. 難病情報センター. 進行性核上性麻痺（指定難病5）概要・診断基準等（2024年4月版）. https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/005-202404-kijyun.pdf（2026年10月閲覧）
8. 難病情報センター. 多系統萎縮症（指定難病17）概要・診断基準等（2024年4月版）. https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/017-202404-kijyun.pdf（2026年10月閲覧）
9. 進行性核上性麻痺（PSP）診療ガイドライン2020作成委員会（編）, 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「神経変性疾患領域の基盤的調査研究」班・日本神経治療学会（監修）. 進行性核上性麻痺（PSP）診療ガイドライン2020. 神経治療 37巻3号（2020年）（CQ4-2「運動症状」、CQ4-3「非運動症状」、CQ10A「嚥下障害」、CQ10B「転倒・外傷」）. Minds掲載ページ: https://minds.jcqhc.or.jp/summary/c00630/（2026年10月閲覧）
10. Brown FS, Rowe JB, Passamonti L, Rittman T. Falls in progressive supranuclear palsy. Mov Disord Clin Pract. 2020;7(1):16-24. doi:10.1002/mdc3.12879. PMID: 31970205
11. Glasmacher SA, Leigh PN, Saha RA. Predictors of survival in progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017;88(5):402-411. doi:10.1136/jnnp-2016-314956. PMID: 28250027
12. Boxer AL, Yu JT, Golbe LI, Litvan I, Lang AE, Höglinger GU. Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches. Lancet Neurol. 2017;16(7):552-563. doi:10.1016/S1474-4422(17)30157-6. PMID: 28653647
13. Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, Fanciulli A, Calandra-Buonaura G, Seppi K, et al. The Movement Disorder Society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord. 2022;37(6):1131-1148. doi:10.1002/mds.29005. PMID: 35445419
14. Watanabe H, Saito Y, Terao S, Ando T, Kachi T, Mukai E, et al. Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients. Brain. 2002;125(Pt 5):1070-1083. doi:10.1093/brain/awf117. PMID: 11960896
15. Low PA, Reich SG, Jankovic J, Shults CW, Stern MB, Novak P, et al. Natural history of multiple system atrophy in the USA: a prospective cohort study. Lancet Neurol. 2015;14(7):710-719. doi:10.1016/S1474-4422(15)00058-7. PMID: 26025783
16. 日本神経学会、厚生労働省「運動失調症の医療基盤に関する調査研究班」（監修）,「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン」作成委員会（編）. 脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018（南江堂, 2018年）（CQ2-24「多系統萎縮症の突然死の原因と予防法にはどのようなものがあるか」）. https://www.neurology-jp.org/guidelinem/sd_mst_2018.html（2026年10月閲覧）
17. Shimohata T, Aizawa N, Nakayama H, Taniguchi H, Ohshima Y, Okumura H, et al. Mechanisms and prevention of sudden death in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2016;30:1-6. doi:10.1016/j.parkreldis.2016.04.011. PMID: 27103478
18. Gibbons CH, Schmidt P, Biaggioni I, Frazier-Mills C, Freeman R, Isaacson S, et al. The recommendations of a consensus panel for the screening, diagnosis, and treatment of neurogenic orthostatic hypotension and associated supine hypertension. J Neurol. 2017;264(8):1567-1582. doi:10.1007/s00415-016-8375-x. PMID: 28050656
19. 厚生労働省. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 悪性症候群（2008年4月、2022年2月時点修正）（患者の皆様へ）. https://www.info.pmda.go.jp/juutoku/file/jfm2203025.pdf（2026年10月閲覧）
20. 福岡市. 難病等について（2026年8月28日更新）. https://www.city.fukuoka.lg.jp/hofuku/hokensho/nanbyo/soudan/nanbyou.html（2026年10月閲覧）
21. 福岡市. 介護保険に加入する人・保険証・届出について（2026年8月18日更新）. https://www.city.fukuoka.lg.jp/fukushi/kaigohoken/health/00/03/3-010102.html（2026年10月閲覧）
22. 厚生労働省. 中央社会保険医療協議会 総会（2019年11月20日）資料 総-1「在宅医療（その２）」（訪問看護について）. https://www.mhlw.go.jp/content/12404000/000598347.pdf（2026年10月閲覧）
23. 厚生労働省. 中央社会保険医療協議会 総会（2023年12月15日）資料 総-1「在宅（その６）」（p.19【参考】週３回を超えて訪問診療可能な疾患〈別表第七〉）. https://www.mhlw.go.jp/content/12404000/001184951.pdf（2026年10月閲覧）
24. 厚生労働省. 「人生会議」してみませんか（人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン〈2018年3月改訂〉、同 解説編を掲載）. https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_02783.html（2026年10月閲覧）
25. 総務省消防庁. 救急車利用リーフレット（高齢者版）（版表記なし）. 救急お役立ちポータルサイト. https://www.fdma.go.jp/publication/portal/items/portal009_kourei.pdf（2026年10月閲覧）
26. 福岡県. 福岡県の救急医療電話相談窓口（#7119、2026年2月26日更新）. https://www.pref.fukuoka.lg.jp/contents/fukuokaqq.html（2026年10月閲覧）